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2014-01-12

Gender assignment for newborns with 46XY cloacal exstrophy: a 6-year followup survey of pediatric urologists.

J Urol. 2011 Oct;186(4 Suppl):1642-8. doi: 10.1016/j.juro.2011.03.101.

Gender assignment for newborns with 46XY cloacal exstrophy: a 6-year followup survey of pediatric urologists.

Diamond DA, Burns JP, Huang L, Rosoklija I, Retik AB.


Abstract


PURPOSE:

Gender assignment for newborns with ambiguous genitalia remains a challenge. An initial survey of colleagues on this subject was performed in 2004. Our objective was to understand the basis for the attitudes and practices of pediatric urologists in regard to gender assignment for 46XY cloacal exstrophy in a 6-year followup survey.

MATERIALS AND METHODS:

A survey on a case of 46XY cloacal exstrophy was completed by 191 of the 263 fellows (73%) in the Urology Section, American Academy of Pediatrics. Questions referred to gender assignment, surgery timing, clinical outcomes and respondent demographics.

RESULTS:

Of the fellows 79% favored male gender assignment. The most important factor in male assignment remained androgen brain imprinting (97%) while in female assignment it was surgical success in creating functional genitalia (96%). Respondent characteristics associated with assigning female gender were longer practice duration (greater than 15 years) (p <0.03), having trained in programs where female gender was always or usually assigned (p <0.02) and not being a fellowship program director (0 of 27 respondents, p <0.03). There was an evolution among respondents from female gender assignment earlier in the career to male assignment currently (p <0.0001).

CONCLUSIONS:

Most pediatric urologists favor male gender assignment for 46XY cloacal exstrophy, which is a significant increase in 6 years. This change represents an evolution from female to male gender assignment and virtual unanimity among fellowship directors to gender assign male. Longer practicing clinicians perceived better outcomes for female gender assignment. If this reflects true clinical outcomes, the trend toward the eventual disappearance of female gender assignment for 46XY cloacal exstrophy is concerning.

Copyright © 2011 American Urological Association Education and Research, Inc. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

2013-05-17

Long-term outcome of male genital reconstruction in childhood.

J Pediatr Urol. 2013 May 9. pii: S1477-5131(13)00092-2. doi: 10.1016/j.jpurol.2013.03.017.

Long-term outcome of male genital reconstruction in childhood.

Tourchi A, Hoebeke P.

Source
Division of Pediatric Urology, Brady Urological Institute, The Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, Maryland, USA. Electronic address: alitourchi@pedurol.com.

Abstract

Hypospadias, epispadias with or without exstrophy, and disorders of sex development are among the most common anomalies of genitalia that occur during childhood. Considering the tremendous effect of genitourinary reconstruction on adult life, the evaluation of the long-term results of different techniques of genitoplasty in pediatrics is of the utmost importance. After reviewing the literature, the authors summarize the available long-term outcomes of genitoplasty in childhood, specifically focusing on the cosmetic, psychosocial, psychosexual and functional results, and emphasize that, contrary to the widely available data on early outcomes of genital reconstruction in the pediatric population, very few well described controlled studies have evaluated the long-term effect of genitoplasty in puberty and adulthood, in the sense that the surgeon should describe the peroperative findings in more detail and also be more structured in evaluating the postoperative result at follow-up visits. Finally, the authors conclude that more attention should be paid to the impact of these techniques on cosmetic aspects and psychosexual development in these patients after puberty, as they play a crucial role in their adult quality of life.

2012-12-17

Gender identity outcome in female-raised 46,XY persons with penile agenesis, cloacal exstrophy of the bladder, or penile ablation.

Arch Sex Behav. 2005 Aug;34(4):423-38.

Gender identity outcome in female-raised 46,XY persons with penile agenesis, cloacal exstrophy of the bladder, or penile ablation.

Meyer-Bahlburg HF.
SourceNew York State Psychiatric Institute, New York, NY 10032, USA. meyerb@child.cpmc.columbia.edu

Abstract


This review addresses the long-term gender outcome of gender assignment of persons with intersexuality and related conditions. The gender assignment to female of 46,XY newborns with severe genital abnormalities despite a presumably normal-male prenatal sex-hormone milieu is highly controversial because of variations in assumptions about the role of biological factors in gender identity formation. This article presents a literature review of gender outcome in three pertinent conditions (penile agenesis, cloacal exstrophy of the bladder, and penile ablation) in infancy or early childhood. The findings clearly indicate an increased risk of later patient-initiated gender re-assignment to male after female assignment in infancy or early childhood, but are nevertheless incompatible with the notion of a full determination of core gender identity by prenatal androgens.

2012-01-12

総排泄腔外反症の治療戦略


総排泄腔外反症の治療戦略


窪田 昭男 奈良 啓悟 川原 央好 米田 光宏 田附 裕子 谷 岳人 合田 太郎 中畠 賢吾 

大阪府立母子保健総合医療センター小児外科 (2012)

目的

 総排泄腔外反症は小児外科医および小児泌尿器科医にとって最もchallengingな疾患であり,未だ治療戦略は確立されていない.特に議論の余地がある点は恥骨を接合して,尿道を一期的に形成して,恥骨の尾側で開口部を造設するか否かである.我々は,従来,腸骨あるいは恥骨骨切り術を行い,一期的に恥骨を接合してその尾側で尿道皮膚瘻造設を行って来たが(従来法),最近の2例では一期的腹壁閉鎖は試みるものの,恥骨は無理に接合せず,恥骨の全面あるいはその頭側に膀胱皮膚瘻を造設する術式(新法)を行った(新法).手術の実際を供覧し,至適治療戦略について検討する.

方法

 外反膀胱と外反腸管を分離し,腸管は外反部を縫合閉鎖し,後腸末端部で単口式結腸瘻を造設し,一時的な回腸瘻を造設した.外反した二分膀胱・尿道を縫合閉鎖して,尿道口を下腹部に造設する.骨盤骨骨切りはしないで,左右の恥骨をできるだけ鈍的に寄せ,ギブス固定する.

結果

 筋層筋膜を含む一期的腹壁閉鎖は1例では可能であったが,1例では恥骨の間とその頭側では部分的に皮膚だけの閉鎖となった.消化管の形成・永久的単口式結腸瘻の造設は問題なく,一時的回腸瘻は閉鎖できた.恥骨結節を接合してその背側(小骨盤腔内)に膀胱・尿道を置き,尾側で尿道造設をするという制約がないため膀胱・尿道の形成および下腹部での尿道皮膚瘻造設は容易であり,膀胱外反の再発,尿道損傷は認められず,膀胱腔は形成された.排尿は失禁状態であるが,小学校入学までにCIC用の導尿路を造設する予定である.

考察

 新法の利点は,手術時間と出血量という点で手術侵襲を大幅に軽減できること,小骨盤内に臓器を入れないので恥骨が容易に寄せられること,従来法では尿道は恥骨により損傷されることが多かった(7例中3例で尿道は離断され,ここから尿漏れとなった)が,膀胱形成及び尿道皮膚瘻造設が確実にできることなどである.課題は一期的腹壁閉鎖ができず部分的に腹壁瘢痕ヘルニアをきたす可能性があることと十分な膀胱容量が得られない可能性があることである.

結語

 最近の2例に恥骨接合を試みない根治術を行い,満足できる結果が得られた.骨盤骨骨切り術,ワイヤー・テープあるいは自家筋膜を用いた恥骨接合を行わなくても一期的腹壁閉鎖術,膀胱・尿道形成・尿道皮膚瘻造設が可能な症例がある.

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総排泄腔外反症の児を持つ母親の自立への援助

総排泄腔外反症の児を持つ母親の自立への援助

高野, 泰江
信州大学医学部附属病院看護研究集録 1988: 114-123(1988)

はじめに


 最近,超音波による胎児診断が盛んになり,出生前より胎児の奇形・障害が明らかにされるようになった。治療技術の進歩により前もって計画・準備がされ,多発重症奇形も手術可能となり生存率も高くなっている。
 今回私達は,総排滑腔外反症(贋帯ヘルニア,勝耽外反,尿道上裂,回腸勝朕凄,総排他腔異常,恥骨結合解離) という極めて稀な症例に出会った。そこで, この児の成長過程での問題は何であるか予測し,看護計画を立てて援助してみた。

問題点は,

●ストマを造設している
●大腸がないため消化吸収と栄養面に問題がある
●尿失禁状態が続くのではないか
●今後も何度もの手術が必要である
●歩行はできるのであろうか等考えられた。

 そこで,最終目標を「発育に伴い児が精神的に自立できるようにする」とし,その為には母親の児の受容と精神的安定・自立が必要と考え看護してきたので, ここにその経過を発表する。

出生時に性別を女性とされた遺伝的には男性の総排泄腔外反症児における性同一性の不一致

出生時に性別を女性とされた遺伝的には男性の総排泄腔外反症(クロエイカ・エクストラフィ)児における性同一性の不一致
Discordant Sexual Identity in Some Genetic Males with Cloacal Exstrophy Assigned to Female Sex at Birth

W.G. Reiner and J.P. Gearhart(2004)

Abstract


背 景

 総排泄腔外反症は,胚形成時に起る骨盤全体および骨盤内組織のまれな複合欠損であり,遺伝的には男性である患児において重篤な陰茎発育不全や陰茎欠損と関連する.陰茎発育不全の問題に対処するため,この 25 年間,罹患した男児に対しては新生児期に性別を女性とすることが推奨されてきたが,転帰に関するデータは依然として少ない.

方 法

 われわれの総排泄腔外反症クリニックにおいて,組み入れ時に 5〜16 歳の遺伝的には男性である患児計 16 例を評価した.14 例は,新生児期に社会的・法律的に,そして外科的処置を行って性別を女性とした;残る 2 例の両親はこれを拒否した.詳細な質問票を用いて,対象者自身による継続的な性別の申告によって定義した性的役割および性同一性の発達について,広範囲にわたって評価した.

結 果

 性別を女性とされた 14 例の対象者のうち,8 例がこの研究の過程で自分は男性であると申告し,一方,男性として育てられた 2 例は男性のままであった.対象者は,表明された性同一性に従ってグループ分けが可能であった.5 例は女性として生活していた;3 例は,うち 2 例が自分は男性であると申告していたが,性同一性が曖昧な状態で生活していた;8 例は男性として生活し,うち 6 例が性別を女性から男性へと変更していた.16 例の対象者は全員,中等度から高度の男性に典型的と考えられる態度や関心を示した.追跡期間は 34〜98 ヵ月であった.

結 論

 重篤な陰茎発育不全を理由に,遺伝的には男性である新生児の性別を機械的に女性とすることは,予測不可能な性同一性の認識という結果につながる可能性がある.そのような小児に対する臨床的介入は,これらの知見を考慮して再検討すべきである.