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クロイツフェルト・ヤコブ病

サイエンス

クロイツフェルト・ヤコブ病

くろいつふぇるとやこぶびょう

クロイツフェルト・ヤコブ病

牛海綿状脳症BSE)は、牛の病気だが、プリオン病の中には、人間で見られるものもある。

人間で見られるプリオン病の中でよく知られているものが、クロイツフェルト-ヤコブ病( Creutzfeldt-Jakob Disease : CJD )。

クロイツフェルト・ヤコブ病は、脳に異常な蛋白質プリオン蛋白)が蓄積し脳神経細胞の機能が障害され、脳に海綿状の変化が出現するプリオン病と呼ばれる疾患群の中の代表的なもの。

中年期以後に発症する痴呆性疾患だが、小脳症状、不随意運動(ミオクローヌスといわれる筋肉のピクつき運動)がなど多彩な症状がみられ、急速に進行して、寝たきり、無言無動状態となる致命的な疾患。

Creutzfeldt(1920)とJakob(1921)が最初に臨床症状と病理学的所見を報告したことからこのような病名で呼ばれている。

病理学的所見の中心が大脳皮質の海綿状態であることから亜急性海綿状脳症とも呼ばれる。 

GajdusekとGibbsによる患者脳のチンパンジーの脳への接種実験によって感染性の疾患であることが証明された。