ポルフィリン症

サイエンス

ポルフィリン症

ぽるふぃりんしょう

赤血球ヘモグロビンを構成するプロトヘム(プロトポルフィリン鉄化合物)の合成のしくみに異常をきたす病気のこと。


ポルフィリンという物質は、12種類の酵素(ヘム合成酵素)によりつぎつぎに反応がおこり、少しずつ形が変化してヘムという物質に合成されていきます。