ポルフィリン症

ポルフィリン症

(サイエンス)
ぽるふぃりんしょう

赤血球のヘモグロビンを構成するプロトヘム(プロトポルフィリン鉄化合物)の合成のしくみに異常をきたす病気のこと。


ポルフィリンという物質は、12種類の酵素(ヘム合成酵素)によりつぎつぎに反応がおこり、少しずつ形が変化してヘムという物質に合成されていきます。

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