Am J Clin Dermatol. 2017;18(4):555-562. 壊疽性膿皮症(Pyoderma gangrenosum: PG)は通常皮膚潰瘍症状として出現するが、全身症状を起こす一群がいる。自然免疫機能障害に伴う自己炎症スペクトラム疾患的な患者群がおり、それぞれPAPA,PASH,PAPASH症候群と呼ばれる 主にはIL-1βの過剰発現が原因。たまにリウマチ性疾患との合併例があり、壊疽性膿皮症+ざ瘡+リウマチ性疾患合併例では疑ったほうがよい。 ①症候群の分類 ②PAPA症候群…PG+化膿性関節炎、ざ瘡 ③PASH症候群…PG+ざ瘡、膿疱性汗腺炎 ④PAPASH症候群…PG+化…