＜要点＞ ・高IgE症候群（HIES）は、繰り返す皮膚・肺感染症、湿疹性皮膚炎、血清IgE高値を特徴とする。 ・常染色体優性遺伝性HIES（AD-HIES）は、STAT3（signal transducer and activator of transcription 3）遺伝子に変異があることで発症する。 ・易感染性以外に、常染色体優性疾患に見られるその他の臨床症状には、粗い顔貌、乳歯の脱落遅延、再発性骨折、過伸展性関節などを認める。 ・重症感染症でも、発熱が軽度で、元気なこともある。 ・検査所見は、血清IgE値の高値、好酸球増多。 ・HIESの管理は、スキンケア、感染症の予防、感染症の迅速…
